폐섬유증 [⭕증상 ⭕원인 ⭕치료]

폐섬유증 [⭕증상 ⭕원인 ⭕치료]

 

폐섬유증은 원인 모르게 폐포벽에 만성염증 세포들이 침투하면서 폐를 딱딱하게 하는 여러 변화가 발생하여 폐조직의 심한 구조적 변화를 야기하며 점차 폐기능이 저하되어 사망하게 되는 질환입니다. 아직까지는 효과적인 치료방법이 없어 대개 증상이 나타나서 진단을 하게 되면 중앙 생존기간이 3~5년 정도 되는 예후가 매우 나쁜 질병입니다.

 

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폐섬유증이란?

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폐섬유증은 폐조직이 굳어서 심각한 호흡장애를 불러일으키는 호흡기 질환입니다. 폐가 굳는다 함은 섬유질 결합조직의 과다누적을 의미하며 이 과정을 섬유화라고 합니다. 섬유화가 진행되면 폐벽이 두꺼워져 혈액에 공급되는 산소량이 줄어들고 그 결과 환자는 지속적으로 끔찍한 숨가쁨을 느끼게 됩니다.

 

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폐섬유증 증상

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✔ 호흡 곤란

✔ 마른 기침

✔ 피로

✔ 체중 감량

✔ 근육과 관절의 통증

 

 

폐섬유증의 징후와 증상으로 호흡 곤란, 마른 기침, 피로, 설명되지 않는 체중 감량, 근육과 관절의 통증 등이 나타납니다. 폐섬유증의 진행은 몇 개월 또는 몇 년에 걸쳐 천천히 진행되기도 하고 몇 일 또는 몇 주에 빠르게 악화되기도 합니다.

 

코로나19의 후유증으로 폐섬유증 증상이 나타나기도 한다고 합니다.

 

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폐섬유증 원인

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섬유화의 명확한 이유를 진단할 수 있는 환자들도 있지만, 그 원인을 밝혀내지 못하는 경우도 있는데 이런 경우를 특발성 폐섬유증이라고 합니다. 안타깝게도 폐섬유증으로 인해 섬유화가 진행된 폐조직을 복구할 수 있는 방법은 없습니다.

 

원인을 알수없는 만성적 간질성 폐질환으로, 흡연이나 바이러스, 유전 등 다양한 위험인자가 역할을 한다고 여겨지고 있으나 아직까직 정확하게 밝혀진 바는 없습니다. 또한 병의 경과가 상당히 좋지 않고, 치료법도 없으며, 대부분 발병 후 5-7년 이상을 넘기기 힘들다고 합니다. 서서히 진행되는 질환으로, 발병시 호흡곤란, 청색증, 곤봉지 등 위에 서술된 다양한 간질성 폐질환적 증상이 나타나게 됩니다. 흉부 X-RAY를 통해 벌집모양의 패턴이 보이며, 조직검사를 통해 정확하게 진단을 할 수 있습니다.

 

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폐섬유증 진단

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수술적 폐생검에서 UIP 소견이 확인된 경우

- 약제나 환경적 요인, 또는 결체조직질환 등 간질성폐질환의 다른 원인이 없을 것

 

수술적 폐생검을 시행하지 않았으면서 면역기능이 정상인 성인에서 아래의 주 진단기준 전부와 부 진단기준 4개중 3개를 만족할 경우에는 조직검사를 하지 않더라도 IPF의 가능성이 높습니다.

 

[주 진단기준]

✔ 약제나 환경적 요인, 또는 결체조직질환 등 간질성 폐질환의 다른 원인이 없을 것
✔ 폐기능 장애: 제한성 폐기능 변화, 안정 시 또는 운동 시 가스교환 장애
✔ 흉부 HRCT에서 양쪽 폐 아랫 부위에서 망상음영이 보이고 간유리음영은 거의 없을 것
✔ 경기관지 폐생검 검사나 BAL 검사에서 다른 질환의 증거가 관찰되지 않을 것

 

 

[부 진단기준]

✔ 운동 시 호흡곤란이 서서히 진행
✔ 증상이 나타난 기간이 3개월 이상
✔ 양쪽 폐 아랫 부위에서 흡기시 "Velcro" 형의 수포음이 청진

 

 

 

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치료 방법

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✔ 약물을 이용한 치료

✔ 폐 재활 운동

✔ 폐 이식

 

치료로 여러가지 방법과 약물이 시도되고 있으나 확실히 효과가 있는 치료법은 아직 밝혀지지 않았습니다. 대부분 스테로이드를 통해 잠시동안 증상을 완화시키나 그 부작용 때문에 자주 쓰이지 않게 됩니다. 산소요법을 통해 저산소증을 완화시키기도 하며 외과적인 치료로 폐 이식을 시도하기도 합니다.